协和疑难病例:妊娠晚期的胸痛挑战

来源:2020-06-28 20:17:31

  主诉及现病史:患者女性,33岁。因“活动后胸痛2年,加重2个月”入院。

  2014年冬季起患者无明显诱因出现活动后胸痛,快步行走或上2层楼即出现,休息10分钟可缓解,无胸痛、大汗等不适,夜间可平卧,无双下肢水肿,外院行胸部CT未见明显异常(未见报告)。

  2015年9月12日末次后受孕,2016年3月(孕24周)起饱食后出现胸骨后疼痛,范围手掌大小,向后背、双肩部放射,持续数分钟可自行缓解。

  2016年4月(孕28周)就诊外院,查血常规示白细胞(WBC)9.73×109/L,血红蛋白(HGB)76g/L,平均红细胞体积(MCV)82fl,血小板(PLT)305×109/L;尿常规、便常规、肝肾功能(-);炎性指标超敏C反应蛋白(hsCRP)4mg/L,红细胞沉降率(ESR)66mm/h;抗核抗体(ANA)(-)。发作时心电图示,Ⅰ、Ⅱ、aVL、V4~V6导联ST段压低,aVR导联ST段抬高0.05mV;心脏标记物(-)。为进一步诊治入院。

  发病以来,患者有口眼干,无发热、口腔及外阴溃疡、眼红眼痛、皮疹、光过敏、关节肿痛、尿中泡沫增多、鼻咽部溃疡等,食欲、精神可,睡眠差,大小便正常。

  既往史:1998年10月,患者因锁骨上淋巴结肿大就诊,活检病理及影像学提示霍奇金淋巴瘤(结节硬化型,ⅡA期),1998年10~12月在外院行加速器6MV斗篷野放疗全颈DT5000cGy,纵膈DT4900cGy,双腋窝DT3500cGy,疗效完全缓解(CR)。否认高血压、冠心病等慢性病史。

  个人史:无吸烟及长期饮酒史。

  婚育史:G2P1A1,2年前孕3个月时因胚胎停育流产1次,育有1女,配偶及女儿体健。

  家族史:否认有心血管疾病家族史。

  查体:患者体温36.4℃,脉搏104次/分,呼吸23次/分,血氧饱和度(SpO2),体质指数(BMI)21.8kg/m2。血压:(右上肢)103/53mmHg,(左上肢)87/60mmHg,(右下肢)129/58mmHg,(左下肢)132/57mmHg。双肺呼吸音清,未闻及干湿音及胸膜摩擦音。心前区无隆起及凹陷,心界正常,心率104次/分,心律齐,P2=A2,肺动脉瓣听诊区可闻及收缩期3/6级吹风样杂音。双踝部轻度对称可凹性水肿。左桡动脉搏动较对侧弱,双足背动脉搏动正常。宫底位于脐与剑突之间。

  诊治经过

  入院后完善检查

  常规检查

  血常规:WBC12.42×109/L,中性粒细胞(NEUT)9.53×109/L,HGB82g/L,MCV83.4fl,PLT294×109/L,网织红细胞(RET)3.02%。尿常规(-)。大便常规+潜血(-)。

  生化:丙氨酸氨基转移酶(ALT)10U/L,白蛋白(Alb)29g/L,总胆红素(TBil)5.8μmol/L,直接胆红素(DBil)1.5μmol/L,K+3.8mmol/L,血尿素(Urea)3.90mmol/L,肌酐(Cr)41μmol/L,总胆固醇(TC)5.16mmol/L,甘油三酯(TG)4.15mmol/L,高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)1.18mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)2.37mmol/L。凝血指标正常。

  甲状腺功能:三碘甲状腺原氨酸(T3)2.018ng/ml,余正常。贫血相关:铁蛋白18ng/ml,铁46.3μg/dl,转铁蛋白饱和度9.6%,维生素B12259pg/ml,叶酸5.9ng/ml。

  免疫指标

  炎性指标:ESR65mm/h,hsCRP6.58mg/L。免疫及补体水平基本正常,抗核抗体、抗双联DNA抗体、狼疮抗凝物、抗磷脂抗体、抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体、抗可提取性核抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体均(-)。

  心脏方面

  心脏标志物:肌酸激酶同工酶(CK-MB)、肌钙蛋白(-),氨基末端B型钠尿肽前体(NT-proBNP)487pg/ml。超声心动图:左房前后径33mm,左室舒张末内径48mm,左室射血分数(LVEF)63%,估测肺动脉收缩压41mmHg,左室内可见假腱索,轻度二尖瓣关闭不全。

  冠状动脉(冠脉)CT血管成像(CTA):右冠优势型,左主干管腔近全程次全闭塞(图);前降支近段管腔轻度狭窄,中远段管腔未见明确狭窄;回旋支近段纤细,远段显示不清,不除外狭窄;右冠脉近段少量钙化斑块,管腔未见明显狭窄。

  血管方面

  血管超声:双侧颈动脉管壁不规则增厚;右侧锁骨下动脉起始部低回声,左侧锁骨下动脉、左上肢动脉流速减低;下肢动脉未见异常。

  孕产方面

  晚孕超声检查(经腹):宫内晚孕,头位脐带绕颈一周宫腔内带状分隔,粘连带?羊膜片?监测胎心、胎动、宫缩情况无明显异常。

  诊断:患者大动脉炎可能性大,冠脉受累,左主干病变,稳定性心绞痛,加拿大心血管病学会(CCS)分级Ⅲ~Ⅳ级。颈动脉、锁骨下动脉、左上肢动脉受累。宫内孕34周。

  围产期治疗

  考虑患者虽有冠脉病变,但病变稳定,为劳力后心绞痛。而贫血和妊娠加重心肌缺血,因此纠正贫血(予以输注浓缩红细胞4U),给予单硝酸异山梨酯30mg,qd,美托洛尔12.5mg,q12h(使用后监测发现胎心下降,遂停用),患者活动耐量较前改善,进食及床旁活动未再发作心绞痛,血压100/60mmHg,心率80~90次/分。以地塞米松6mg每日2次促胎肺成熟,后继予甲泼尼龙钠40mg静脉注射每日1次。于产科和麻醉科协商后,考虑患者目前冠脉病变稳定,心绞痛CCS分级Ⅱ~Ⅲ级,胎儿分娩可以存活,应尽早终止妊娠。2016年5月17日(孕34周)在腰硬联合麻醉下行剖宫取子术,术中保持血压稳定,术中及术后无心绞痛发作。

  产后进一步完善血管受累情况评估。全身正电子发射体层摄影(PET)/CT:扫描野范围内大动脉壁代谢正常;右肺上叶近胸膜处小结节,代谢未见增高,考虑良性病变。冠脉造影:左主干次全闭塞,左前降支近段局限狭窄50%,TIMI血流Ⅰ级,回旋支纤细,开口局限狭窄90%,TIMI血流Ⅰ级,右冠脉散在斑块,TIMI血流Ⅲ级。头颈CTA:左锁骨下动脉中远段管壁增厚,管腔重度狭窄、局部闭塞,可见侧支循环形成,符合大动脉炎表现;甲状腺多发类圆形或不规则形低密度或混杂稍低密度结节,增强扫描见不均匀强化;双侧上颌窦炎。主动脉CTA:降主动脉局部管壁不规则稍增厚。6分钟步行试验:420m。

  后续治疗及随访

  治疗原发病方面:分娩后开始改用口服甲泼尼龙琥珀酸钠40mg每日1次口服,并加用甲氨蝶呤10mg每周1次口服。心脏方面:予氯吡格雷75mg每日1次口服抗血小板,同时加用美托洛尔缓释片71.25mg每日1次、曲美他嗪20mg每日1次抗缺血治疗。病情平稳出院。

  随访患者日常活动基本无受限,重体力劳动后仍有胸闷气短,出院3个月后复查冠脉CTA:左主干及其他冠脉病变基本同前。

  小结:这是1例妊娠合并大动脉炎累及冠脉左主干的病例,由于患者处于妊娠期,因此本例患者的诊治方案极具有挑战性,如何权衡利弊,保证产妇安全分娩是最为关键的问题。冠脉CTA,尤其是妊娠晚期,对胎儿的辐射剂量是相对安全的。在通过CTA明确病变解剖后,强化抗心绞痛治疗,改善贫血,提高患者心绞痛的阈值,加以配合麻醉及围手术的支持,使得产妇顺利分娩。随后针对其原发病因进行系统评估和筛查,产后及时接受原发病——大动脉炎的免疫治疗,最终得以母子平安。

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